甲状腺功能减退症

甲状腺功能减退症简称甲减,是由多种原因引起的甲状腺激素(TH合成,分泌或生物效应不足所知的一组内分泌疾病,按起病年龄可分为三型,功能减退起病人于胎儿或新生者,称呆小病起病于儿童者,称幼年型甲减,其起病于成年者未成年型甲减,病情严重时各型均可表现为粘液性水肿。

原发性甲状腺功能减退症(甲减)是最常见类型,大概是自身免疫性疾病,通常发生是由于桥本甲状腺炎,常常伴有坚实的甲状腺肿大,过后,随着病程发展,出现缩小的纤维性甲状腺,无或很少有功能。第二个多见类型是治疗后甲减,尤其因甲亢进行放射性碘和外科治疗。丙硫氧嘧啶,他巴唑和碘过度治疗甲减,终止治疗后往往恢复。轻度甲状腺功能减退常见于老年妇女。

大多数伴有非桥本甲状腺肿病人甲状腺功能正常或有甲亢,但甲状腺肿大甲减可发生于地方性甲状腺肿病人。缺碘会减少甲状腺激素合成;TSH释放,在TSH兴奋下甲状腺增大,吸碘明显增加,随至甲状腺肿大。如严重缺碘,病人会变成甲减,但自出现碘盐,这种病在美国实际已消灭。地方性克汀病是缺碘地区先天性甲减最通常原因和全世界精神障碍的主要病因。

罕见的遗传性酶缺乏可使甲状腺激素合成出现障碍和造成甲状腺肿大甲减。

继发性甲减发生于当下丘脑TRH分泌缺乏,下丘脑垂体轴衰竭或垂体缺乏TSH分泌时。

**病因 ** 甲减的病因分类: 甲状腺性或称原发性甲减 (一)甲状腺自身受破坏 1、 特发性粘液性水肿(可能为桥本甲状腺炎的后果); 2、桥本甲状腺炎(免慢性淋巴细胞性甲状腺炎); 3、甲亢131I治疗后; 4、甲状腺全切或次全切出手术后; 5、颈部疾病放射治疗后; 6、压急性甲状腺炎(一般属暂时性); 7、胱氨基酸症; 8、甲状腺内广泛病变,如甲状腺癌或转移癌等。 (二)甲状腺激素合成障碍 1、缺碘性地方性甲状腺肿; 2、碘过多(每日摄入>6mg); 3、药物诱发:锂硫脲类、磺氨类、对氨柳酸、过氧酸盐、SCN等; 4、致甲状腺肿物质,某些白菜恩、芜菁、甘篮、木薯等。 (1)二先天性 1、孕妇缺碘或口服过量抗甲状腺药物; 2、胎儿甲状腺激素洗西合成酶洗系异常;3、甲状腺生长发育异常 (2)二垂体性或继发性甲减 1、垂体肿瘤; 2、垂体受或放射治疗后; 3、Sheehan综合证症 (3)特发性(有时为单一性TSH分泌不足) (三)下丘脑性或称三发行发性甲减 1、肿瘤 2、慢性炎症或书嗜酸性热肉芽肿 3、防放射治疗后 4、甲状腺激素抵抗综合症或外周形性形成甲状腺激素受体抵抗性甲减。

**症状 ** 甲状腺功能减退症简称甲减,是由多种原因引起的甲状腺激素(TH合成,分泌或生物效应不足所知的一组内分泌疾病,按起病年龄可分为三型,功能减退起病人于胎儿或新生者,称呆小病起病于儿童者,称幼年型甲减,其起病于成年者未成年型甲减,病情严重时各型均可表现为粘液性水肿。临床表现一般取决于病人年龄,成年性甲减主要影响脏代谢器功能,及时诊治多属逆行,发生与胎儿或婴儿时,由于大脑和骨骼的生长发育受阻,可致身材矮小和智力底下,多属于不可逆行,根据疾病演变过程及临床症状轻重,可表现为重度甲减(粘液性水肿甚至昏迷)、轻度甲减、亚临床甲减(无甲减症状,血清FT正常或稍低,TSH明显升高)和暂时性甲减等。

1、成年性甲减 多见于中年女性,男女之比约1:5—10除手术切除或放疗损毁腺体者外,多数其并隐袭,发展缓慢,早期缺乏特征,有时长达10余年后始有典型表现。

2、一般表现,有畏寒、少汗、乏力、少言懒动工作缓慢、体温偏低、食欲减退而体重无明显减轻、典型粘液性水肿往往呈现表情淡漠,面色苍白,眼浮肿,嘴厚舌大。全身皮肤干燥,增厚、粗糙多落屑,毛发脱落,少数病人指甲厚而脆、多裂纹,踝部非凹陷性浮肿,由于贫血与葫萝卜素血症,可致手脚长掌呈姜黄色。 (1)精神神经系,记忆力减退,智力低下,反应迟钝、多嗜睡、精神抑郁,有时多虑有精神质表现,严重者发展为猜疑性精神分裂症,后期多痴呆,环幻觉、木僵或昏睡。约20%—25%重病者可发生惊噘,因粘蛋白沉积可致晓小脑功能障碍,呈共济失调,眼球正震颤等。 (2)心血管系 心动过缓<60次/分,常为窦性,心浊音界扩大,心音减弱,超声心动图常提示心包积液,一般为高蛋白浆液渗出物,很少发生心包填塞同时有胸腔极积液,久病人者由于血胆固醇增高,易并发冠状动脉样硬化性心脏病,但因心肌耗氧量减少,心绞痛与心力衰竭者罕见。 (3)消化系 常有厌食、腹胀 、便秘 ,严重者出现麻痹性长梗阻,或粘液性水肿巨结肠,由于胃酸缺乏或吸收为维生素B12时常,可导致缺铁去贫血或恶性贫血,胆囊收缩减退而有时胀大。 (4)内分泌系 性欲减退,男性出现阳萎、女性多有不育症,约1/1患者可有乳溢,原发性甲减伴自身免疫所致肾腺皮功能减退和I性醣糖尿病,称为Schmidt综合症。 (5)肌肉与关节,肌肉正常或减低,收缩与松驰均迟缓,寒冷是可阵发短暂性肌痛、强直,粘液性水肿,患者可伴关节病变,偶有挂关节腔积液。 (6)粘液性水肿昏迷,见于病情严重者,诱发因素为寒冷,感染、手术和使用麻痹、镇静药物临床表现为嗜睡,低温<35度,呼吸减慢,心动过缓,血压下降,四肢肌肉松驰,反射减弱或消失,甚或昏迷、休克、心、肾功能不全而危及生命,一旦发生,应及时抢救。 (7)呆小病,出生儿症状不明显,逐渐发展为典型呆小病,起病越早病情越严重,患而体格,智力发育迟缓,表情呆纯,发音抵哑,颜面苍白,眶内浮肿,眼距增宽,鼻梁扁塌,唇厚流延,舌大外伸,前后大并关闭延迟,四肢粗短,出牙、换牙延迟,骨龄延迟,行走晚且呈鸭步,心率慢,心浊音区扩大,腹饱膨大伴脐疝、性器官发育延迟。 地方性呆小病症群分三型,神经性,由于脑发育障碍而智力下降,伴聋哑,年长时生活仍不能自理,粘液性水肿型,以代谢障碍为主,混合型,兼有前两型表现,地方性甲状腺办聋哑和轻度甲减,智力影响较轻者称Pendred综症。 (8)幼年性甲减,介于成人性呆小病之间,幼儿多表现为呆小病,较大儿童侧与成年性相似。

**诊断 ** 1、 一般检查,由于TH不足影响促红细胞声称素合成而骨髓造型功能减低,可致轻中度争创细胞性正常色素性贫血,由于月经两朵儿致失血及铁吸收障碍可引起小细胞低色素性贫血,少数由于胃酸低、缺乏内因子维生素B12或叶酸可致大学报性贫血,血糖正常或偏低,血胆固醇,甘油三酯和β脂蛋白常增高。 2、甲状腺功能检查,1血清TSH(或sTSH)升高为原发性甲减最早表现,如TSH升高而T4、T3正常,可嫩为亚临床甲减,采脐血、或新生儿血,或妊娠第22周羊水测sTSH,尤有助新生儿和胎儿甲减症的诊断,2总T4 (或FT4(降低早于总T3(或FT3),下降3总T3(或FT3),下降仅见于后期或病重者,4血清rT3明显减低,由于T4转化为T3倾向增多以代偿甲减所致,羊水中rT3下降,有助先天性甲减产前诊断,5甲状腺摄131I率低平。 3、病变部位鉴定1、血清TSH(或sTSH IRMA)原发性甲减者增高,下丘脑垂体性者常减低,2、TRH兴奋试验,静注TRH200—500μg后,血清TSH刺激后更高,提示原发性甲减,血清T3、T4增高,血清TSH基础值或对TRH兴奋试验反映正常或增高,临床无甲亢表现,提示为外周TH受体抵抗性甲减。 4、病因检查,根据病史、病变部位、检测血中抗体,如甲状腺为粒体抗体、甲状腺求蛋白抗体等增高,表明为原发性甲减由自身免疫性甲状腺疾病所致,外周TH地方综合症直接明确诊断的放比,是应用分子生物学技术,从分子水平上检查TH特异受体(TRS)及其基因结构上的缺陷。

诊断和鉴别诊断:诊断除临床表现外,主要依靠检测总T4或FT、TSH或STSH以及TRH兴奋试验,在确诊甲减基础上,进一步按上述检查鉴定病变部位,并尽可能作出病因诊断。

治疗 1、对症治疗,有贫血者补充铁剂、为为维生素B12、叶酸等,胃酸低者不从稀盐酸,但必须与TH合用,才能取得疗效。 2、代替治疗,不论何种甲减,均需TH地方,永久性者终身服用,选用TH制剂、开始用量和最和维持量,应针对具体病例个体化,常用制剂,左旋甲状腺素(L—T4,办衰期7d,作用较长而稳定,列为首选,起始量25—50μg/d,每次可增25μg,维持量100—150μg/1,每日晨服药一次,在体内部分转变为T3而提供合乎生理的代替作用,2甲状腺片,口服后呼吸缓慢,生物效应不稳定,起始量10—20mg/d,视病情每周增加10—20mg,维持量60—180mg/d,一般均从小量开始,尤其对老年人伴缺血性心脏病者更谨慎,对外周形TH抵抗综合症,则宜补充较大剂量TH治疗。 代替疗程中,应注意心动过速、心律不齐、心绞痛、多汉及体重民主减轻等过量佐证,并适当调整剂量,维持剂量也使血清T4正常范围,TSH正常或小稍高于正常。 3、粘液性水肿性昏迷的治疗,方法为: ⑴饥渴补充TH,严重者静脉注射L-三碘甲状腺原氨酸(T—L3),首次40—120μg,以后每6h5—15μg,至病人清醒改为口服,或首次静柱注L—T4 100—200μ以后每日注射50μg,待病人苏醒后该口服,如无注射剂可以T3片剂(20—30μ/次,每4—6h一次,或T4片剂(量同前)、或干甲状腺片(30—60mg/次,每4—6h一次)经胃管给药,清醒后该口服,有心脏病者起始量为一般用量1/5—1/4。 ⑵保温,供氧保持呼吸到通畅,必要时气管切开等。 ⑶氢化可的松200—300mg静脉滴注,待病人清醒及血压压稳定后减量。 ⑷补液5%—10%葡萄糖生理盐水500—1000ml/d,缓慢静脉滴注补液中可加入复合维生素.B、维生素c等,如水量不宜过多,并随时检测水,电解质、酸平衡及尿量和血压等,控制感染,抢救休克、昏迷并加强护理。 4、病因治疗及预防 许多甲减主要由自身免疫性甲状腺炎、缺碘、放射治疗及手术等所致如及早加以防止可减少发病,例如针对地方性缺碘者采用碘化盐并加强临床治疗等,其发病人明显减少,由药物引起者,应注意及时调整剂量或停用,胎儿、新生甲减,大力推广应用现代筛查诊断方法,进行宫内和出身后的的早期治疗,将明显减少新生儿先天性甲减的发生及改善其不良预后。

预防 许多甲减主要由自身免疫性甲状腺炎、缺碘、放射治疗及手术等所致如及早加以防止可减少发病,例如针对地方性缺碘者采用碘化盐并加强临床治疗等,其发病人明显减少,由药物引起者,应注意及时调整剂量或停用。

中医分型治疗 1.气虚血亏
治则:益气养血,补脾温肾。 方药:八珍汤加味。 当归9克,川芎9克,白芍12克,熟地12克,党参15克,白术9克,茯苓15克,炙甘草3克,黄芪30克,肉桂3克(后下),大枣3枚,随症加减:贫血严重者,加人参6克、阿胶9克、首乌15克,以加强益气养血;腹胀便秘者,加槟榔9克、枳壳9克,以理气通便;伴浮肿者,加猪苓15克、泽泻15克,以淡渗利水消肿。

2.脾肾阳虚 治则:温阳利水,补益脾肾。 方药:真武汤、防己黄芪汤合金匮肾气丸加减。 熟附子9克,干姜3克,白术9克,茯苓12克,黄芪30克,防己9克,泽泻15克,大腹皮9克,熟地12克,山药12克,山茱萸9克,肉桂3克(后下),随症加减:利水消肿之品还可酌选猪苓、车前子、薏苡仁、冬瓜皮、陈葫芦等;胸闷心悸气促者,加人参6克~IS克、桂枝9克、益母草30克、泽兰15克等,以补益心气,温振胸阳,活 血利水;腰膝酸软者,加杜仲9克、川断9克、桑寄生15克、怀牛膝9克等,以益肾壮腰;神情淡漠、智力减退者,加菖蒲9克、远志4.5克,以化痰醒神;神 志不清者,加桃仁9克、红花5克,以活血通脑。

中成药 1.归牌九 每次6克,每日3次。 2.济生肾气丸或金医肾气丸 每次6克,每日3次。

简便方 黄芪30克、党参18克、白术24克、茯苓30克。 仙灵脾12克、当归9克、桂枝9克、大腹皮9克,每日1剂,水煎服。适用于甲减患者长期浮肿者。

其它疗法 针灸疗法:选穴人迎、肾俞、脾俞、太溪、足三里、关元。肾阳虚甚者,加命门、气海等穴;浮肿者,加阴陵泉、三阴交;智力减退者,加百会、心俞。针刺以温补手法,或同时加艾条温灸,或取背腹部穴位施隔附子饼灸。 外治法:以肉桂、吴茱萸适量药末同生姜汁调膏,敷神阙穴,隔日1次。适用于甲减阳虚水肿者。